妊娠急性脂肪肝为一种少见、原因未明、出现于妊娠晚期的急性肝脂肪性变。其病理特征为肝细胞内含有大量脂肪微囊泡。此改变尚可见于Reye综合征、四环素中毒、中链及长链乙酰基辅酶A脱氧酶缺乏症、牙买加呕吐、丙戊酸钠中毒等,统称为微囊泡性脂肪病。
妊娠急性脂肪肝妇婴死亡率均很高(以往在50%或以上)。近10年报道产妇死亡率已下降至15%-22%,胎儿死亡率为36%-42%。如及时中止妊娠,症状及肝功能可于数周内恢复,可不遗留永久性肝病,并可再次怀孕。如处理不及时,病情急转直下,病人常死于产后大出血、消化道大出血、脑水肿、肾衰及继发感染败血症等,近年来,早期诊断和及时终止妊娠明显改善了AFLP孕产妇和围生儿的预后。
1.终止妊娠
一旦诊断明确,不论病情轻重,病期早晚,都应尽快终止妊娠,理由是:
①本病可迅速恶化,危及母胎生命;
②AFLP迄今尚无产前康复的先例,大多数患者的肝功能在产后迅速改善,且只有在产后才开始改善,立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高;
③本病发生于近足月,分娩对胎儿影响不大。当AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时,早期终止妊娠可改善前者的预后,也不会使后者的预后更加恶化。
2.一般治疗
卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食,保证足够热卡。静滴葡萄糖纠正低血糖,注意水电解质平衡纠正酸中毒。
3.换血或血浆置换
国外使用3倍于血容量的血换血,配以血液透析,对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子,增补体内缺乏的凝血因子,减少血小板聚集,促进血管内皮修复,此治疗方法国外多用,并取得较好疗效。
4.成分输血 大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果,可根据情况给予红细胞、血小板、白蛋白、新鲜血等。
5.保肝治疗: 维生素C、六合氨基酸、ATP、辅酶A等。
6.肾上腺皮质激素:短期使用以保护肾小管上皮,宜用氢化可的松每日200-300mg静滴。
7.其他:根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂,维持胃液pH>5,不发生应激性溃疡;肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素,如氨苄青霉素6-8g/d,防治感染。